268 Sanid. mil. 2015; 71 (4) IMAGEN PROBLEMA Diagnóstico: sinostosis radiocubital proximal congénita “enfermedad de lennoire” DISCUSIÓN La sinostosis radiocubital proximal congénita, también cono-cida como “enfermedad de Lennoire”1, es una rara entidad cuya etiopatogenia es aún muy discutida pero a la cual se atribuye una tendencia familiar hereditaria de carácter autosómico dominante2, y distintos grados de expresividad. El radio y el cúbito se originan de esbozos de cartílago, derivados del mismo cartílago mesodér-mico. La detención del desarrollo de la segmentación longitudinal provoca un fallo de separación de la parte proximal de estos esbo-zos cartilaginosos. La incidencia es similar en varones y mujeres3, hasta en el 60% de los casos es bilateral y puede formar parte de algún síndrome malformativo4,5. Según Wilkie, se clasifican en dos tipos: el tipo 1 es una fusión completa del radio y del cúbito en una distancia variable, y el tipo 2 es una fusión parcial, que asocia una luxación de la cabeza del radio6. Desde el punto de vista clínico se caracteriza por una actitud fija de pronación de 30º-40º del antebrazo afectado. El diagnóstico suele realizarse tardíamente ya que la sintoma-tología puede pasar desapercibida en el niño pequeño, que suple la pronosupinación con otros movimientos del codo y del hombro4. El tratamiento debe ser siempre individualizado. Hoy en día, existe acuerdo generalizado en que el tratamiento quirúrgico no debe realizarse si el paciente presenta una deformidad media o au-sencia de alteración funcional importante5. El tratamiento quirúrgico está indicado cuando una grave de-formidad en pronación (<60º) ocasione graves déficits funcionales. El objetivo del tratamiento quirúrgico es conseguir que los an-tebrazos adquieran una posición más funcional para la vida del pa-ciente. Se han publicado buenos resultados con la osteotomía des-rotacional aislada del radio7-9; la osteotomía a dos niveles (cúbito y radio)10,11; y el uso complementario de fijadores externos12. Así mismo, la exéresis de la lesión junto con la interposición de colgajo interóseo vascularizado es una técnica válida y con una baja tasa de recurrencias13,14. En el caso presentado, se decidió iniciar tratamiento conserva-dor (cinesiterapia y AINEs), ya que la malformación no era total-mente invalidante y la paciente había desarrollado movimientos con el hombro que compensaban sus déficits y la práctica totalidad de sus actividades cotidianas. La paciente evolucionó satisfactoriamente y continuó con el desempeño de sus actividades habituales. BIBLIOGRAFÍA 1. Zwart Milego JJ. Sinostosis radiocubital congénita. Rev Esp de Cir Ost.1983;18: 241-4. 2. Rizzo R, Pavone V, Corsello G, Sorge G, Neri G, Opitz JM. Autosomal domi-nant and sporadic radio-ulnar synostosis. Am J Med Genet 1997; 68: 127-134. 3. Tachdjian MO. Congenital deformities. Pediatric Orthopedics, 2.ª ed. Philadel-phia: WB Saunders, 1990; 180-183. 4. Kasten P, Rettig O, Loew M, Wolf S, Raiss P. Three-dimensional motion analysis of compensatory movements in patients with radioulnar synostosis performing activities of daily living. J Orthop Sci. 2009; 14: 307-12. 5. Cleary JE, Omer GE Jr. Congenital proximal radio-ulnar synostosis. Natural his-tory and functional assessment. J Bone Joint Surg Am 1985 Apr; 67(4):539-45. 6. Wilkie DPD. Congenital radioulnar synostosis. Br J Surg. 1914; 1: 366. 7. Horii E, Koh S, Hattori T, Otsuka J. Single osteotomy at the radial diaphysis for congenital radioulnar synostosis. J Hand Surg Am.2014 Aug;39(8):1553-7. 8. Shingade VU, Shingade RV, Ughade SN. Results of single-staged rotational os-teotomy in a child with congenital proximal radioulnar synostosis: subjective and objective evaluation. J Pediatr Orthop. 2014 Jan;34(1):63-9 9. Ezaki M, Oishi SN. Technique of forearm osteotomy for pediatric problems. J Hand Surg Am. 2012 Nov;37(11):2400-3. 10. Hung NN. Derotational osteotomy of the proximal radius and the distal ulna for congenital radioulnar synostosis. J Child Orthop. 2008 Dec;2(6):481-9. 11. El-Adl W. Two-stage double-level rotational osteotomy in the treatment of conge-nital radioulnar synostosis. Acta Orthop Belg. 2007 Dec;73(6):704-9. 12. Rubin G, Rozen N, Bor N. Gradual correction of congenital radioulnar synos-tosis by an osteotomy and Ilizarov external fixation. J Hand Surg Am. 2013 Mar;38(3):447-52. 13. Chen CL, Kao HK, Chen CC, Chen HC. Long-term follow-up of microvascular free tissue transfer for mobilization of congenital radioulnar synostosis. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2012 Dec;65(12):e363-5. 14. Kao HK, Chen HC, Chen HT. Congenital radioulnar synostosis treated using a mi-crovascular free fasio-fat flap. Chang Gung Med J. 2005 Feb;28(2):117-22.
Revista de Sanidad Militar de las FAS 71_4
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