Porfiria cutánea tarda en un paciente VIH. ¿Papel secundario o protagonista del virus? Torres León JM.1a, Menéndez Martínez MªA.2a, Domínguez Alegría AR.2a, Sanid. mil. 2015; 71 (1): 29-31; ISSN: 1887-8571 RESUMEN La sospecha sobre la asociación de la infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), con el tipo I o forma esporádica de la porfiria cutánea tarda (PCT), comenzó pocos años después del descubrimiento del virus. La patogenia de la PCT en estos enfermos no está aclarada y, aunque en la mayoría de los pacientes se identifica más de un factor predisponenente, se considera que el propio VIH es un elemento independiente de riesgo para padecer la enfermedad. En esta comunicación se describe el caso de un paciente con infección por el VIH en el que se estableció de forma simultanea el diagnóstico de PCT. PALABRAS CLAVE: Porfiria cutánea tarda. VIH. Porphyria cutanea tarda in an HIV-infected patient. Secondary role or protagonist of the virus? SUMMARY: A suspicion about the association of human immunodeficiency virus (HIV) infection with type I or sporadic form of porphyria cutanea tarda (PCT) began a few years after the discovery of the virus. The pathogenesis of PCT in these patients is unclear and although majority of the patients have more than one underlying factor for the disease, it is considered that HIV itself is an independent risk element for its development. This communication describes the case of a patient with HIV infection in whom the diagnosis of PCT was established simultaneously. KEYWORDS: Porphyria cutanea tarda. HIV Sanid. mil. 2015; 71 (1) 29 INTRODUCCIÓN COMUNICACIÓN BREVE Torrejón Martínez MªJ.3b, Espigares Correa A.2a La PCT es la más común de todas las porfirias, un grupo de trastornos del metabolismo caracterizados por un déficit enzimático específico en la biosíntesis del grupo heme y cuya consecuencia es la acumulación en el organismo de alguno de los precursores de este pigmento. En el caso de la PCT el déficit de la enzima uroporfirinógeno descarboxilasa (UROD) produce un acúmulo de porfirinas en el hígado, que transportadas hasta la piel y activadas por acción de la luz ultravioleta son las responsables de las lesiones cutáneas típicas de la enfermedad. En las porfirias el déficit enzimático es hereditario, a excepción de la forma más frecuente de PCT, el denominado tipo I o forma esporádica de la PCT. En esta variedad se han reconocido diferentes factores relacionados con la adquisición del defecto enzimático: el consumo excesivo de alcohol, los estrógenos, la infección por virus C de la hepatitis o la presencia de mutaciones C282Y y H63D del gen de la hemocromatosis. El VIH se ha reconocido como un factor independiente de riesgo para su aparición, aunque por lo general no aparece aislado1. Presentamos el 1 Tcol. Médico. 2 Médico civil especialista. a Servicio de Medicina Interna. Hospital Central de la Defensa Gómez Ulla. Madrid. España. b Servicio de Análisis Clínicos. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España. Dirección para correspondencia: Dr. Juan M. Torres. Servicio de Medicina Interna. Hospital Central de la Defensa «Gómez Ulla». Glorieta del Ejército 1. 28047 Madrid. Recibido: 5 de febrero de 2014 Aceptado: 25 de marzo de 2014 caso de un paciente consumidor excesivo de alcohol en el que se establecieron los diagnósticos de infección por VIH y PCT tras ingresar en nuestro hospital. CASO APORTADO Un varón heterosexual de 63 años ingresó en Noviembre de 2013 por disnea progresiva de un mes de evolución que al llegar a urgencias era de mínimos esfuerzos. Era fumador, índice acumulado de 80 paquetes/año, bebedor de unos 80 gr. de alcohol al día, y tenía relaciones sexuales sin protección con diferentes parejas. No refería enfermedad hepática previa, ni tenía conocimiento de que algún miembro de su familia hubiera sido diagnosticado de porfiria. No tomaba medicación de forma habitual. Unos meses antes había consultado con un dermatólogo por un cuadro de eritema y descamación facial que se relacionó con una fotosensibilidad excesiva, fue tratado con cremas de protección solar. A la dificultad respiratoria se añadían otros datos: tenía tos no productiva, no refería fiebre pero a su ingreso la temperatura era de 38,5ºC y estimaba que había perdido unos 20 kg de peso en los últimos 4 meses. El paciente aparentaba estar mal nutrido, se encontraba eupneico con aporte de oxígeno suplementario, el murmullo vesicular estaba conservado y no tenía signos de insuficiencia cardiaca. Se apreciaba una hiperpigmentación llamativa en la frente, regiones malares y nariz con alguna pequeña erosión e hipertricosis (Fig.1), no tenía otras lesiones cutáneas. La radiografía de tórax mostraba un patrón intersticial bilateral. Los anticuerpos anti-VIH fueron positivos, la carga viral era de
REVISTA DE SANIDAD FAS ENEMAR15
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