Paniculitis septal y sindrome de Löfgren en varon de 39 años Sanid. mil. 2015; 71 (4) 251 En nuestro país han sido publicados varios estudios retros-pectivos que revelan un predominio en mujeres (64%), con edad media de 42 años y en el 60% de los casos se manifiesta con la triada clásica de la enfermedad4,5. En los varones es más frecuen-te la afectación articular que el eritema nodoso, lo que reflejaría polimorfismos de la enfermedad6,7. En pocas ocasiones se requie-re una confirmación histológica para su diagnóstico. En nuestro caso presentamos un varón natural de Perú, con manifestaciones clínicas de Síndrome de Löfgren, lo que no es habitual en nuestro medio. Esto nos obligó a la realización de técnicas de diagnóstico, incluyendo broncoscopia, mediastinoscopia y biopsia cutánea, que confirmó el diagnóstico. El Síndrome de Löfgren presenta diferencias analíticas respecto a las formas crónicas de sarcoidosis. Así, la enzima conversora de angiotensina A (ECA), ampliamente utilizada en en el diagnóstico, está disminuida o normal en este síndrome e incrementada en las sarcoidosis de larga evolución1,8. También en algunos estudios se ha observado elevación de la proteína C reactiva (PCR), llevando a la especulación sobre un posible efecto protector de la PCR en las formas benignas de sarcoidosis como el síndrome de Löfgren2. Re-cientemente en el síndrome de Löfgren se ha descrito la asociación con el ántígeno HLA-DQB1*0201 y polimorfismos específicos del receptor de la cimoquina 2 (CCR2) ligados a un buen pronóstico8. En general dos tercios de los pacientes con sarcoidosis presentan regresión de la enfermedad en el curso de uno a tres años de forma espontánea o con tratamiento. El eritema nodoso es una manifestación con buena respuesta al tratamiento con corticoides como ocurrió en el caso que presenta-mos, pero los antiinflamatorios no esteroideos (indometacina, col-chicina, etc.) han sido también utilizados con éxito9,10. Finalmente podemos concluir que el síndrome de Löfgren es una variante benigna de sarcoidosis con un patrón clínico caracte-rístico que en pocas ocasiones requiere confirmación histológica y tiene un buen pronóstico. BIBLIOGRAFÍA 1. Iannuzzi MC, Rybicki BA, Terestein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357: 2153-65. 2. Paucar K, Del Solar M, Bravo F, Salomón M, Puell L, Feria K, Ramos C, Giglio P. Sarcoidosis: Síndrome de Löfgren.Folia Dermatológica Perú. 2011; 22(2): 107- 113. 3. Grunewald J,Eklund A. Sex-specific manifestations of Löfgren´s. Am J Respir Crit Care Med. 2007;175:40-4. 4. Maña J, Gomez-Vaquero C, Montero A, Salazar A, Marcoval J, Valverde J et al. Löfgren´s syndrome revisited: A study of 186 patients. Am J Med. 1999;107:240- 5. 5. Tejera B, Holgado S, Mateo L, Pego-Reigosa JM, Carnicero M, Olivé A. Síndro-me de Löfgren: estudio de 80 casos. Med Clin 2014; 143:163-5. 6. Otsa H, Tazawa R, Nakamura A, Kimura Y, Maemondo M, Kikuchi T et al. Acute-onset Sarcoidosis with Erytema Nodosum and Poliarthralgia (Löfgren´s Syndrome) in Japan: a Case Report and a Review of the literature. Intern Med 2006; 45(9):659-62. 7. Krasowska D, Schwartz RA, Wojnowska D, Maćkiewicz B, Czelej D. Polymor-phous cutaneous and chronic multisystem sarcoidosis. Acta Dermatovenerol Alp Panonica Adriat. 2008 Mar;17(1):26-30. 8. Rudralingam M, Nolan A, Macleod I, Greenwood M, Heath N. A case of sar-coidosis presenting with diffuse bilateral swelling of the salivary glands. Dent Update. 2007; 34:439-42. 9. Paramothayan S, Jones PW. Corticosteroid theraphy in pulmonary sarcoidosis: a systematic rewiew. JAMA. 2002; 287: 1301-7. 10. Grunters JC, Van den Bosch JMM. Corticosteroid treatment in sarcoidosis. Eur Respir J. 2006; 28:627-36.
Revista de Sanidad Militar de las FAS 71_4
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