Villar Banco I., et. al. Diagnóstico: Meningioma anaplásico (grado III) Los hallazgos radiológicos y la historia clínica del paciente nos obligan a valorar una serie de posibilidades diagnósticas: Metástasis dural1: son infrecuentes pero pueden ser secunda-rias a carcinomas de próstata, renales y nasosinusales entre otros. A veces simulan meningiomas o hematomas subdurales. Pueden coexistir simultaneamente con colecciones hemáticas extra-axiales, posiblemente ocasionadas por obstrucción del drenaje venoso dural o una respuesta angiodesmoplásica de la duramadre a la invasión por las células carcinomatosas. Paquimeningitis hipertrófica2: cuadro clínico producido como consecuencia del engrosamiento de origen inflamatorio (agudo o crónico), infeccioso, neoplásico o autoinmune de la duramadre, que producirá alteraciones neurológicas por compresión de las estruc-turas adyacentes. En principio su etiología se atribuía a sífilis y tu-berculosis, pero en los últimos años la mayoría de los casos son de origen idiopático. Histiocitosis de células de Langerhans o histiocitosis X3: enfermedad secundaria a la proliferación de histiocitos y forma-ción de granulomas en el sistema retículo endotelial (sobre todo en la médula ósea y afectando principalmente al cráneo), que se transforman pareciéndose a las células de Langerhans. El diagnós-tico se realiza por confirmación histológica a través de una biopsia tisular. Enfermedad de Rosai-Dorfman4: histiocitosis idiopática que suele afectar a los ganglios linfáticos. Ocasionalmente puede afectar al SNC, siendo excepcional la afectación intracraneal sin lesiones ganglionares. En ausencia de signos radiológicos típicos los pacientes afectos son generalmente intervenidos bajo la sos-pecha de un meningioma, obteniéndose el diagnóstico histológico tras el procedimiento quirúrgico. Suele cursar con adenopatías indoloras cervicales, fiebre, velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada, hipergammaglobulinemia policlonal y pérdida de peso. Hemangiopericitoma5: tumor hipervascular infrecuente que se origina de células fusiformes perivasculares denominadas pericitos de Zimmermann, que se encuentran a nivel pericapilar y vénulas postcapilares. Característicamente presentan un comportamiento agresivo a nivel locorregional, con marcada tendencia a la recurren-cia. Inicialmente fueron considerados como una variante de los me-ningiomas pero desde 1993 la OMS ha cambiado su denominación reconociendolos como una entidad propia: tumores mesenquimati-cos no meningoteliales. Mieloma múltiple6: proliferación de células plasmáticas que infiltran diferentes órganos, habitualmente huesos donde la médula ósea del adulto es activa: la columna vertebral, el cráneo, la pelvis y las costillas. La triada clásica consiste en lesiones óseas líticas, componente monoclonal en orina y/o suero y plasmocitosis medu-lar. Pueden ser únicas y de gran tamaño (plasmocitoma), o más fre-cuentemente múltiples. Por último no se puede descartar un meningioma anaplásico7, tumores que tienen una notable tendencia a la invasión local, gran posibilidad de recidiva y pueden metastatizar. El pronóstico es ge-neralmente malo, con un índice de recurrencia del 50-80% y una supervivencia media menor de dos años. 264 Sanid. mil. 2018; 74 (4) Se informa al paciente de la naturaleza del cuadro y de la indicación quirúrgica, que éste acepta. Se realiza una craniec-tomía y se extirpa una tumoración adherida a la duramadre, que infiltra y rompe el hueso frontal. El diagnóstico anatomopa-tológico es de meningioma anaplásico (grado III) con rasgos papilares. Los meningiomas anaplásicos8 representan del 1 al 3% de todos los meningiomas intracraneales. Las variantes malignas presentan predominio masculino o igual distribución en am-bos sexos dependiendo de la publicación. La localización más frecuente es supratentorial, especialmente en la convexidad cerebral para los malignos. La sintomatología al momento del diagnóstico se relaciona con la localización de la lesión. La TC con y sin contraste puede orientar a la sospecha de variantes malignas de meningioma, ya que éstas presentan ciertas carac-terísticas distintivas con respecto a las benignas. En general, se observan lesiones de aspecto heterogéneo iso-hiperdensas, con límites difusos, acompañadas de edema perilesional y re-alce moderado después de la inyección de contraste intraveno-so. Puede observarse compromiso óseo, pero es característica la ausencia de calcificaciones. La RM ratifica aún más el diag-nóstico en base a la presencia de irregularidad de las lesiones y la presencia de extenso edema cerebral difuso. El diagnósti-co definitivo de estas lesiones se realiza por medio del estudio anatomopatológico, utilizándose los criterios propuestos por la OMS. El tratamiento inicial se basa en su exéresis quirúrgica, la cual además de incluir el tumor debe ampliarse lo máximo que sea posible con un generoso margen de seguridad ya que son frecuentes las recidivas a nivel de los límites de las exéresis pre-vias. En muchos casos la exéresis completa no es posible debido a la tendencia de estas lesiones a invadir estructuras cercanas. El tratamiento quirúrgico debe completarse con radioterapia posto-peratoria, que mejora la evolución y prolonga el tiempo libre de enfermedad. Hasta el momento, no se ha demostrado beneficios con el uso de ningún agente quimioterápico para el tratamiento de los meningiomas anaplásicos. A pesar del tratamiento, el pro-nóstico de las variantes malignas de meningioma es francamente peor que el de las variantes benignas. La supervivencia media de los meningiomas anaplásicos se estima en 2 años, con un índice de mortalidad a los 5 años del 68 al 83%, dependiendo del tratamiento instaurado, y un índice recidiva del 80% a los 5 años. Las metástasis son poco frecuentes, aparecen en menos del 1% de los casos y pueden localizarse dentro del cráneo o a distancia, principalmente a nivel de hígado, pulmón, cuerpos vertebrales y pleura. La evolución clínica del paciente en el postoperatorio fue muy favorable, realizándose una TC craneal de control que resulta sa-tisfactoria. Sin embargo, después de unos meses en un control rutinario se detecta una recidiva que se vuelve a extirpar con bue-nos resultados. No obstante, pasado un tiempo al paciente se le diagnostica de forma sincrónica un carcinoma no microcítico de pulmón estadio IIIA, que pese al tratamiento se disemina apare-ciendo metástasis hepáticas y óseas. Al poco tiempo el paciente fallece.
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